广州市德力化工有限公司长期供应硫酸铬钾、丙二酸、二硫代二乙酸二铵、HEDP、ATMP、水杨酸钠、丁二酸、苹果酸、干贝素、琥珀酸钠、氨三乙酸、氨三乙酸三钠、HED..

产品描述

苯丙酮尿症(Phenylketonuria,PKU)是一种遗传代谢病,是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏,导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻,血液和组织中苯丙氨酸浓度增高,尿中苯丙酮酸、和苯乳酸显著增加,故称“苯丙酮尿症”
丙二酸尿症,又称甲基丙二酸血症,英文名字:methylmalonic academia,MMA属常染色体隐性遗传。临床主要表现为早婴期起病,严重的间歇性酮酸中毒,血和尿中甲基丙二酸增多。根据甲基丙二酸辅酶A变位酶缺陷分为完全缺失Mut0和部分却失Mut1型,其中严重的是Mut0型。
这两种病不是同一种
铜陵丙二酸
丙二酸不能使酸性kmno4褪色
能使溶液褪色的物质分别为:
①与烯烃、炔烃、二烯烃等不饱和烃类反应,使溶液褪色;
与苯的同系物(甲苯、乙苯、二甲苯等)反应,使酸性溶液褪色.
②与苯酚发生氧化还原反应,使溶液褪色
③与醛类等有醛基的有机物发生氧化还原反应,使溶液褪色
④与具有还原性的无机还原剂(如H2S、SO2、FeSO4、KI、HCl等)反应,使溶液褪色.
铜陵丙二酸
首先步加热,有气体生成能使石灰水变浑浊的是丙二酸,乙酸和丁二酸无任何变化;接下来加热温度达到160℃的高温下,乙酸分解生成甲烷和二氧化碳或乙烯酮和水,有气体生成的是乙酸,丁二酸看不到现象,所以后剩下来的是丁二酸。
本题利用的是草酸,丙二酸,丁二酸的化学性质分辨:
1、丁二酸可与碱反应。也可以发生酯化和还原等反应。受热脱水生成琥珀酸酐。可发生亲核取代反应,羟基被卤原子、胺基化合物、酰基等取代。
2、丙二酸受热即失去二氧化碳生成乙酸,利用这一性质使取代的丙二酸脱羧,即可合成各种羧酸。丙二酸分子中的亚甲基因受两个羧基的活化,可发生多种类型的反应。
3、草酸在100℃开始升华,125℃时迅速升华,157℃时大量升华,并开始分解。
铜陵丙二酸
丙二酸(malonic acid)
结构式:HOOCCH2COOH
分子式:C3H4O4
CAS No. 141-82-2
物化性质: 白色晶体。 熔135.6(少量升华) 沸点 140(分解)。相对密度1.169 易
溶于水,溶于 乙醇和。脱水后生成丙二酸酐,脱羟生成乙酸。
质量指标:
用途:
有机合成原料,主要品是丙二酸二乙酯,医药中用于生产酸盐等。另外,丙二酸可作电镀抛 光剂、控制剂和热焊接助熔添加剂等。
包 装:纸板桶装,内衬PE薄膜袋。25kg/桶
产地: MOCO
丙二酸
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